ウエスト症候群の予後等について

ウェスト症候群の効果的な治療は、依然として小児神経学において大きな課題となっています。全体的な長期的見解では、この症候群の患者の大多数は、慢性てんかん、精神遅滞、および他の神経発達上の欠点のために悪い結果に苦しんでいます。

ただし、各ウェスト症候群の症例の予後は、発作の根本的な病因に大きく依存しています。したがって、症候性、潜在性、および特発性の西症候群の各症例は、個別に検討する必要があります。たとえば、特発性ウェスト症候群の乳児の28〜50％は正常またはほぼ正常な認知発達を示しますが、症候性ウェスト症候群を患っている乳児では、この値は14％に大幅に減少します。

ウェスト症候群の合併症

臨床的けいれんが成人期に持続することはめったにありません。実際、これらのけいれん、およびウェスト症候群の典型的な脳波（EEG）パターンは、3〜4歳までに自然に消失します。ただし、点頭てんかんと診断された子供の最大50〜70％は、他のタイプの発作を発症します。

さらに、通常は深刻な性質である精神遅滞も、将来、精神医学的問題を伴って、患者の70〜90％で発生します。点頭てんかんは通常、小児期半ばまでに数が減少しますが、18〜50％の子供がレノックスガストー症候群または他の形態の症候性全身てんかんを発症します。

理由は不明ですが、ウェスト症候群はダウン症の子供たちの1〜5％に発生し、予後もより良好である可能性があります。実際、これらの個人は、レノックス・ガストー症候群または他の形態のてんかんを発症する可能性が低くなります。一方、発作を制御するのが難しい場合、子供は自閉症スペクトラム障害を発症するリスクがあります。

治療法の選択肢

しかし、効果的な治療の早期発見と迅速な投与は、重度から重度の遅滞など、結果として生じる神経発達の結果を改善することが示されています。現在、ウェスト症候群の子供たちの約半数は、薬の助けを借りて発作から完全に解放されています。特に、これらの治療の恩恵を受ける子供の数は、治療に最適なレジメンがわかっていれば、さらに高い値になります。

初期の薬理作用は、一般に子供が最も有望な予後を示す特発性の症例に特に有益です。実際、特発性ウェスト症候群の子供たちの28-50％は、診断後に正常または境界線正常な認知発達を示します。これは、症候性ウェスト症候群の子供たちのわずか14％に匹敵します。

根底にある病因に加えて、治療は患者が後年に直面する結果に影響を与えることも知られています。たとえば、症状の発症年齢が4か月以上の場合、EEG異常がない場合、けいれんの持続期間が短い場合、または治療への反応が速い場合（1か月未満）、良好な予後が期待できます。そして再発なし。したがって、根本的な原因が何であるかに関係なく、治療の目的は、特に正常な知的発達の希望がある場合、発作の制御をできるだけ早く達成することです。

予後

ウェスト症候群は一般的に生命を脅かすものではありませんが、生命を脅かす状態の子供に多く発生します。さらに、ウェスト症候群に使用される治療法はまれに体調不全を引き起こす可能性があります。

翻訳元：https://www.news-medical.net/health/West-Syndrome-Prognosis.aspx