反射型てんかん(Reflex Epilepsy)

 


反射性てんかんとは？

反射性てんかんは、すべてのてんかん発作が感覚刺激によって誘発される特異な症候群と定義されています（Hanif and Musick, 2021）。反射性発作は、二次的な全般化を伴うか伴わないかにかかわらず、全般的または局所的な発症からなる様々な形態をとります（Hanif and Musick, 2021）。反射」という言葉はMarshall Hallにさかのぼり、彼は末梢刺激（偏心）によって引き起こされる発作を中枢性のものと区別していましたが、非常に広い範囲にわたっています（Trenite, 2012）。


反射性てんかんの種類

反射性てんかんには数多くの種類があり、単純な状況や複雑な状況で誘発されます。単純な光の点滅や本を読むことが反射発作の引き金になります。このセクションでは、反射性てんかんに関連するさまざまなタイプの希少なてんかんを紹介します。


光線過敏性てんかん

光線過敏性てんかんは、視覚刺激によって引き起こされる臨床的および／または脳波（EEG）の異常反応と定義されています（Yalcin et al. Epilepsy Foundation of Americaによると、誘因の例は以下の通りです。


テレビやパソコンの画面がちらついたり、画像が揺れたりする場合


- 一部のテレビゲームやテレビ放送で、急速な点滅や異なる色のパターンが交互に繰り返されるもの


- 火災報知器のような強烈なストロボ光


- 太陽光などの自然光、特に水面で揺らめく光、木漏れ日、ベネチアンブラインドのスラット越しの光


- 特定の視覚パターン、特に対照的な色の縞模様


- バスや緊急車両の上部にある点滅する光が、光過敏性てんかんの人にも発作を引き起こすのではないかと考える人もいます。


              (Epilepsy Foundation, 2019)


発作が引き起こされるのを防ぐ方法を見つけることが重要です。点滅する光がある環境を避ける、テレビを見たりテレビゲームをしたりする時間を制限する、コンピューターから離れて休憩するなどは、発作を予防するためのいくつかの方法です。


「自撮り」てんかん

携帯電話は、多くの人にとって日常生活の一部となっています。人々は「自撮り」や「自分自身の写真」を楽しんでいます。論文「Selfie-epilepsy」（自撮りてんかん）。A novel photosensitivity）」では、ある患者さんが携帯電話で「自分撮り」をしているときに発作を起こしたという事例が紹介されています。テスト中、患者は2、4、12、14Hzのフラッシュレートが発生したときに、写真発作的な反応を示し始めた（Brna and Gordon, 2017）。また、薄暗い部屋でiPhone 5を使ってフラッシュと赤目軽減を使った「自撮り」を行った際にも、全般的なスパイクが認められました（Brna and Gordon, 2017）。

この研究で非常に興味深いのは、研究者たちが、ストロボやテレビゲームでは光過敏症になる可能性があると警告されていることを指摘している点です。しかし、携帯電話のLEDライトにはそのような警告はなく、しかもパルス式のLEDライトが多いのです。この研究は1人の患者に焦点を当てたものであり、その時点では携帯電話に光過敏症に関する警告ラベルを貼るなどの措置は取られていないと研究者は認めている。この研究は非常に興味深いものであり、技術の進歩に伴い、今後もこのような研究が行われる可能性があります。


電話誘発性発作

電話誘発性発作は、聴覚誘発性発作のカテゴリーに属します。聴覚誘発発作は、音楽、声、その他の音などの精巧で複雑な刺激によってほとんど常に発作が誘発される、まれで異質な反射性てんかんのグループと定義されています（Michelucci, et. 論文「Telephone-induced Seizures: A New Type of Reflex Epilepsy」という論文の中で、著者らは3つの症例を調査し、発作活動のための放電の開始が側頭葉で起こることを発見しました。 


歯磨きてんかん

歯磨きてんかんは、特定のステレオタイプの刺激によって引き起こされる反射性てんかんの極めて稀な形態と定義されています（Chan et.al. Epileptic seizures triggered by the use of a powered toothbrush（電動歯ブラシの使用によるてんかん発作）という論文で、著者らは、電動歯ブラシの使用によって発作が引き起こされた患者の症例を紹介しています。この患者は、20年前にすでにてんかんと診断されていた。電動歯ブラシを初めて使用したとき、患者はオーラを経験していたが、それがやがて部分複合発作に変わっていった。患者が電動歯ブラシの使用を続けると、発作の活動が増加しました。患者が電動歯ブラシの使用をやめたとき、発作は止まりました。患者は再び電動歯ブラシを使い始めようとしましたが、発作の活動は再び始まりました。最終的に、患者は電動歯ブラシを使用せず、手動歯ブラシを使用し、力を入れずに磨くことを勧められました。

記事では、歯磨きてんかん。A case report and literature review」でも、顔や腕のしびれ、痙攣を経験し、全般性強直間代性発作に至った患者の症例が紹介されています（Chan et. この発作のため、患者は歯磨きを一切しなくなりました。その後のMRIでは、口腔顔面運動野と一致する下運動帯に位置する病変が発見された（Chan et. この病巣を除去したところ、発作活動が止まり、その結果、患者は良好な口腔衛生を実践できるようになった。


精神的ストレスによるてんかん発作

てんかんと闘っている多くの人にとって、ストレスは引き金となります。Emotional stress-induced seizures（感情的ストレスによる発作）」という論文があります。Another reflex epilepsy? という論文の中で、著者らは、9歳の子どもが親との有害な関係のためにストレスによる発作を起こしていたというケーススタディを紹介しています。母親と一緒にいるとき、子どもは高レベルの発作活動を示した。医師は、母親を部屋から出し、父親を部屋に入れました。父親が子供と一緒にいる間は、発作の活動は起こりませんでした。母親が戻ってくると、再び発作活動が始まりました。子供は両親から引き離され、小児精神科病棟に入れられ、治療と処置の結果、2週間で発作が起こらなくなりました。その後4ヶ月間、患者は監視されていましたが、母親のもとに置いておくと再び発作活動が始まる可能性が懸念されたため、父親に親権が認められました。

このケースで重要なのは、虐待が子供に与える影響を示していることです。子供のストレスによる発作は、環境が毒されているときに起こることが多いのです。長期的には、心的外傷後ストレス障害などの症状を引き起こし、認知症などのリスクが高くなります。


反射神経てんかんの治療

Epilepsy Foundationによると、反射性てんかんの発作をコントロールするために、バルプロエート、クロナゼパム、クロバザム、ラモトリギン、フェノバルビタールなどの薬を使用することができます。発作が起こらないようにするためには、何がきっかけで発作が起こるのかを理解することが一番です。発作日誌をつけることで、何が発作の引き金になっているのかパターンを見つけ、発作の予防に役立てることができる患者さんもいます。


まとめ

反射性てんかん（RE）は、すべてのてんかん発作が感覚刺激によって誘発される特異な症候群と定義されています（Hanif and Musick, 2021）。反射性発作は、二次的な全般化を伴うか伴わないかにかかわらず、全般的または局所的な発症からなる様々な形態をとります（Hanif and Musick, 2021）。発作を予防・軽減するためには、その人のトリガーが何であるかを知ることが重要です。何が発作の引き金になるかを知ることに加えて、特定の抗痙攣薬が発作活動の抑制に役立つこともあります。


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