難治性てんかん（発作の治療が困難）

 

発作が止まらないとき


2018年4月20日、疾病管理予防センターの罹患率と死亡率に関する週報（MMWR）の版で、Dr。Niu Tianと同僚は、てんかんが活発な米国。彼らは、昨年、てんかんの専門医や神経科医に会ったかどうか、発作薬を服用していたかどうか、発作を起こした頻度などの要因を調べました。レポートを読んでください。


制御不能または難治性発作はどういう意味ですか？

発作は、発作薬では抑制されない場合があります。これらを説明するために、「制御不能」、「難治性」、「難治性」、「薬剤耐性」など、さまざまな用語が使用される場合があります。これはどのくらいの頻度で発生しますか？


  • 研究によれば、てんかんは薬剤で約3分の1のケースですぐに制御できなくなりますが、実際の頻度は、制御不能の定義に依存します。

  • ほとんどのてんかん専門家は、難治性てんかんは、発作が頻繁かつ重症であるか、QOLに深刻な影響を与えるのに十分厄介な発作であるてんかんであると同意しています。


  • 国際てんかん反対リーグ（ILAE）は、以下の薬剤耐性てんかんの定義を提案しており、この用語を「難治性てんかん」という用語の代わりに使用することを提案しています。


    • 薬剤耐性てんかんは、2つの発作薬（AEDと呼ばれます）の適切な試験で、発作を起こさない（そして留まる）ことができなかった場合に発生します。
    • これらの発作薬は、その人の発作の種類に応じて適切に選択され、その人が耐え、単独でまたは他の発作薬と一緒に試されていなければなりません。

 

制御されていない発作の理由は何ですか？

発作は、4つの大きな理由で制御不能になる可能性があります。

  • 診断は間違っています。
  • 扱いが間違っています。
  • 最良の治療にもかかわらず、トリガーまたはライフスタイルの要因が発作コントロールに影響を与える可能性があります。
  • 適切に診断された発作は、最良の医療に反応しません。


すべての制御されていない発作が難治性または薬剤耐性と見なされるわけではありません。例えば：

  • 診断が修正され、発作を別の治療法で制御できるようになれば、難治性とは見なされません。
  • ライフスタイル要因のトリガーを回避または変更して画期的な発作を防ぐことができれば、薬物療法がより効果的に機能する可能性があります。この状況にある人は薬剤耐性とは見なされませんが、さまざまな薬剤試験が検討され、非薬物療法が発作の抑制に役立つと考えられます。


診断が間違っている場合、発作の原因は何ですか？

パーティーが多すぎて夜に家に帰り、玄関のドアを開けられない状況を想像してみてください。1つの可能性は、あなたが間違った家にいることです。もう1つは、間違ったキーを使用していることです。


または、本当にロックアウトされている可能性があります。おそらく、内部の誰かがデッドボルトに従事したのでしょう。難治性てんかんは、3つの類似したカテゴリを表示します。


てんかんの誤った診断、間違った家に行くことは、ほとんどの人が考えているよりも一般的です。イギリスのスミスと同僚による1つのチャートレビュー研究は、難治性てんかんのために紹介された患者の13％がてんかんを持っていなかったことを発見しました。


発作が制御されていない場合、合理的な最初の質問は次のとおりです。「エピソードは本当に発作ですか？」多くの状態が発作を模倣する可能性があります。すべてではありませんが、一部がここにリストされています。


てんかんの模倣者

  • 失神（失神）
  • ミニストローク（一過性虚血性攻撃またはTIA）
  • 低血糖（低血糖）
  • 混乱を伴う片頭痛
  • ナルコレプシーなどの睡眠障害
  • 運動障害：チック症、振戦、ジストニア
  • 身体代謝の変動する問題
  • パニック発作
  • 非てんかん性（心因性）発作

経験豊富な臨床医は、病歴、身体診察、および特定の臨床検査の組み合わせを使用して、感覚、強さ、行動、または意識の変化を伴う突然のエピソードが発作であるか、模倣者の1人であるかを判断します。


しかし、時々これは難しいです。根本的な状態がてんかんではなく、模倣者の1人であった場合、人々は脳外科のためにてんかんセンターに紹介されました。


治療が間違っているかどうかはどうすればわかりますか？

制御不能な発作のもう1つの理由は、最適な治療が不十分であるか、不十分です。つまり、ドアのロックを解除するために「間違ったキー」が使用されています！次善の治療の一般的な理由を以下に示します。


発作の次善の治療の理由

  • 間違った薬を使う
  • 不十分な量の薬
  • ポリファーマシーと毒性
  • 線量の不足（コンプライアンスの低下）
  • 複雑な要因（病気、睡眠不足、極度のストレス）


間違った薬を使う。多くの発作薬には、さまざまな種類の発作に対して有効な作用があります。しかし、一部の薬は特定の種類の発作には適していません。たとえば、カルバマゼピン（テグレトール）は通常、複雑な部分発作の治療には効果的ですが、欠神発作には効果的ではありません。エトスクシミド（ザロンチン）は欠席には有効ですが、複雑な部分発作には適していません。欠席と複雑な部分発作は時々互いに混同される可能性があるため、間違った薬を使用する可能性があります。


不十分または不正確な投薬量。発作薬に対する反応は人によって大きく異なります。すべての薬には推奨される投与量範囲がありますが、その範囲は一部では高すぎ、他では低すぎます。個人にとって高すぎる投与量が使用される場合、人はあまりにも多くの副作用を持つことになります。低すぎる投与量は発作を引き起こす可能性があります。


  • 発作が抑制されていない一部の人々は、薬物の毎日の投与量が増加すると発作がなくなる可能性があります。
  • 他の人は、低用量のAEDでより良い結果が得られ、投薬の副作用が少なくなります。
  • 抗てんかん薬（AED）の血中濃度を測定すると、治療の指針になることがありますが、副作用や発作のコントロールについて注意深く尋ねるほど重要ではありません。新しい発作薬は、古い発作薬よりも副作用が少ないことがよくあります。
  • 発作薬に関する情報は、epilpsy.comのこちらでご覧いただけます。


ポリファーマシーと毒性。ポリファーマシーは、同じ状態を治療するために一度にいくつかの薬を使用することです。一部の人々はてんかんを制御するために複数の薬物を必要としますが、追加の薬物療法が発作から完全に解放されることはめったにありません。


  • Mattsonとその同僚による 2つの重要な研究と、KwanとBrodieによる他の研究は、1人のAEDの適切な投与量で発作が起こらない場合、2番目の発作を追加しても発作が起こらないことを示唆しています。時間。2番目の薬が役立つ場合がありますが、通常は完全に制御できる程度ではありません。2つの薬は1つの薬よりも副作用が多く、3つの薬は2つよりも多い副作用があります。

  • ポリファーマシーを服用している患者は非常に多くの副作用を持っている可能性があるため、誰かが自分のAEDのいずれかより高い用量を許容することはしばしば困難です。

  • また、ポリファーマシーは、薬物の相互作用を引き起こし、その薬物がどれほどうまく機能するかを制限したり、別の薬物の副作用を増加させたりする可能性があります。

  • 多くの薬を服用している人の難治性発作を治療する1つの方法は、薬を合理化または簡略化することです。副作用の全体的なレベルを下げ、最も効果的な薬物の増加を可能にする場合は特に、「少ないほど良い」ことがあります。これらの変更を行うことは困難であり、変更中の発作と副作用の期間があり、新しく改善されたレジメンが確立されるまで続きます。


不足している線量（不十分な遵守またはコンプライアンス）


薬の不足は画期的な発作の原因です。ほとんどの人は、特に錠剤のスケジュールが複雑な場合は、錠剤を飲むことを忘れます。医療分野ではこれを「コンプライアンス不良」と呼んでいます。アドヒアランスの重要性と投薬を簡単にする方法について学びましょうそれは本当の違いを生むことができます！


複雑な要因（病気、睡眠不足、極度のストレス）


発作の要因が複雑になったり、悪化したりすると、発作の制御が難しくなります。これらもまた個人によって異なります。トリガーには、アルコール、運動、ライトの点滅または特定のパターン、一般的な病気、激しい呼吸（過換気）、投薬量の低下、特定の薬の服用、月経周期、薬の不足、睡眠不足、娯楽用薬、ストレスなどがあります。多くの場合、発作の突破は、これらの要因の1つまたは他の個人的に関連する要因が先行します。


真の難治性または難治性てんかんとは何ですか？


真の難治性てんかんは、正面玄関を横切る棒のようなものです。発作の制御が困難になるのは、発作薬に耐えられない、または発作が薬に反応しないためです。「ドアの向こう側の棒」は、薬が副作用なしに発作を制御するために正しく機能しないようにします。


  • すべての薬には潜在的な副作用がありますが、一部の人は他の薬よりも頻繁にそれらを経験するか、副作用がより厄介です。時々人々は薬に対するアレルギーを発症するか、または単に非アレルギー性の副作用に耐えることができません。発作薬に非常に敏感な人は、耐えられる薬が見つかる可能性が低く、それが機能します。

  • 薬で治療しやすい発作は、最良の薬が立ち入り禁止になると治療が困難になります。複数の薬物耐性を持つ一部の人々は、薬物をすぐに不活性化または分離し、薬物の効果を低下させる種類の代謝を持っています。これが発生した場合は、手術などの他の治療法を模索することが役立つ場合があります。

  • もう1つの一般的な問題は、「ハネムーン」の状態に達すること、または公式に知られているように、薬物療法の「寛容」を開発することです。この状況では、新薬が数か月間機能し、その後発作が再発します。このサイクルは、新しい薬剤が投与されるたびに繰り返されます。そのような患者は、さまざまな薬のストレスの多い「ローテーションダイエット」に終わる可能性があります。それは薬剤耐性のもう一つの形です。

適切な薬物を適切な用量で少なくとも2回試しても発作が持続する場合、その人は難治性または薬物耐性てんかんと見なされます。

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